戈谢病细胞免疫表型及吞噬功能研究

作者;李玉秀　刘永春　王香林　田兰芝　王彩云　李彦会　郝冀洪　李连蛟

关键词： 戈谢病 免疫表型 吞噬

戈谢病(Gaucher's disease)是一种罕见的`脂类代谢异常性疾病，临床资料报道较多，实验室研究资料尚少。我们通过对3例戈谢病骨髓中戈谢细胞的免疫表型及吞噬功能研究，发现戈谢细胞主要表达淋巴细胞抗原，高度表达B淋巴细胞抗原，同时证实戈谢细胞具有吞噬功能。

1　材料与方法

1.1　标本来源　取自3例戈谢病患者骨髓液，迅速制成薄涂片，同时取骨髓液做吞噬功能试验。免疫组化于24 h后进行。

1.2　试剂　ABC试剂盒、单抗购于中国医学科学院血液学研究所。

1.3　方法

1.3.1　ABC免疫酶法　按操作说明书进行。

1.3.2　戈谢细胞墨汁吞噬功能测定　取肝素抗凝骨髓液100 μl，参考陈群芳方法［1］，37℃孵箱中，孵育2 h，涂片，用瑞氏染色观察。

1.3.3　戈谢细胞吞噬细菌功能测定　参考临床免疫学方法［2］，实验时按墨汁吞噬功能方法操作。

1.3.4　戈谢细胞吞噬胶乳颗粒功能测定　采用市售胶乳颗粒(3.6×108 ml-1)，实验时按墨汁吞噬功能方法操作。分级标准：“0”：细胞内未吞噬胶乳颗粒。“＋”：细胞内含有1～10个胶乳颗粒。“＋＋”：细胞内含有15～30个胶乳颗粒。“＋＋＋”：细胞内含有30～50个胶乳颗粒。“＋＋＋＋”：细胞内含有大于50个胶乳颗粒。

2　结果

2.1　3例戈谢细胞免疫组化结果　结果判断标准分别为强阳性：戈谢细胞呈弥漫的棕黄色，胞浆边缘及条索状结构着色浓厚。细胞核为蓝色，上面覆盖一层棕黄色。胞核模糊不清。阳性：戈谢细胞着黄色，胞浆边缘及条索状结构着色较深，胞核为蓝色，清晰。弱阳性：戈谢细胞浆为淡黄色，细胞边缘及条索状结构着色稍深。胞核为蓝色，清晰。阴性：戈谢细胞浆不着色，核为蓝色。3例戈谢细胞免疫表型结果为：CD8、CD9、CD10、CD18、HLA-DR均为强阳性表达；CD3、CD33、CD15均为阳性表达；CD22均为弱阳性表达；CD7、CD14、CD41均为阴性；CD2、CD4、CD19、CD383例中均为1例阳性表达，而且CD38为强阳性表达。

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